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Demencia por Cuerpos de Lewy

Enfermedades y tratamientos
La demencia por cuerpos de Lewy es el tercer tipo más frecuente de demencia.
Los pacientes suelen presentar un deterioro cognitivo progresivo, alucinaciones visuales y trastornos del movimiento.
El diagnóstico precoz es la clave para una mejor evolución.
Existen tratamientos farmacológicos y no farmacológicos (actividades, programas de intervención) que mejoran los síntomas, pero no curan la enfermedad.
Es fundamental que las actividades se centren en las capacidades que el paciente mantiene y no en los déficits.
El objetivo de todos los tratamientos es mejorar la calidad de vida del paciente y mantener su autonomía el mayor tiempo posible. En todas las fases de la enfermedad podemos «hacer algo».

La demencia por Cuerpos de Lewy es el tercer tipo más frecuente de demencia en occidente, por detrás de la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular. En ésta y otras enfermedades del cerebro llamadas “neurodegenerativas” se produce una muerte progresiva, continua, de las neuronas (células cerebrales). En la demencia por cuerpos de Lewy la “degeneración” o “muerte de neuronas” afecta a diferentes áreas cerebrales (ganglios basales, lóbulo occipital, lóbulo parietal, lóbulo temporal…). Según la zona cerebral más afectada por la “degeneración”, aparecerán diferentes síntomas como alucinaciones visuales, deterioro cognitivo con fluctuaciones (hay momentos en los que parece que “el paciente está normal”, y otros en los que el paciente dice “cosas raras” o tiende a quedarse dormido), problemas de sueño y trastornos del movimiento (rigidez, lentitud o temblor).

La edad media de presentación se encuentra en torno a los 75 años y como ocurre en otros tipos de demencia el manejo consiste en controlar de la mejor manera posible los síntomas que progresivamente van apareciendo.

Causas

No se conoce la causa exacta del desarrollo de esta demencia, pero sabemos que se produce por el depósito cerebral de una proteína llamada alfa-sinucleína. Esta proteína forma agregados que se depositan y son tóxicos para las neuronas, que finalmente acaban muriendo.

Por otro lado, existen una serie de factores que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad y que se denominan factores de riesgo, entre los que se incluyen:

  • Edad avanzada.
  • Sexo. La enfermedad es más frecuente en varones que en mujeres.
  • Factores genéticos. Existen algunas mutaciones (cambios en el ADN) que predisponen al desarrollo de este tipo de demencia.
  • Traumatismos craneales de repetición (golpes fuertes en la cabeza).

Síntomas

Los déficits afectan principalmente a la atención, tareas ejecutivas y capacidades visuoespaciales. Esto se traduce en dificultades para razonar, tomar decisiones, planificar actividades o para calcular el espacio para sentarse en una silla (alto riesgo de caídas). Otras áreas como por ejemplo la memoria que típicamente se afecta de manera precoz en la enfermedad de Alzheimer, suelen verse afectadas en fases más avanzadas.

Un hallazgo frecuente son las fluctuaciones cognitivas en el nivel de alerta que hacen que un paciente se quede dormido con facilidad y su lenguaje esté desorganizado (dice “cosas raras”). Las alucinaciones visuales son habituales a lo largo de la enfermedad. Consisten en la visión de animales o personas, pero también de imágenes abstractas de diversas formas y colores. Las alucinaciones visuales pueden ocasionar en el paciente episodios de nerviosismo y angustia al no distinguir las alucinaciones de lo que es real. A veces se toleran bien, incluso con indiferencia.

Los pacientes suelen desarrollar trastornos del movimiento similares a los que se desarrollan en la enfermedad de Parkinson, se denomina síndrome parkinsoniano. Pueden experimentar rigidez corporal, lentitud de movimientos, alteración de la marcha e incluso temblor.

Otro tipo de síntomas afectan a la función autonómica (es una parte del sistema nervioso que controla las funciones automáticas del cuerpo) y se traducen en cambios en la presión arterial, sudoración, estreñimiento, incontinencia de orina e impotencia. Asimismo, es típica la mala tolerancia a los fármacos neurolépticos.

El trastorno de conducta del sueño REM, es una entidad que con frecuencia acompaña a la demencia con cuerpos de Lewy y que incluso puede aparecer años antes que el resto de síntomas. Se caracteriza por la presencia de sueños vívidos y la realización de movimientos anormales durante una fase concreta del sueño. El paciente puede gritar, patalear, golpear con el puño o incluso caerse de la cama.

Consecuencias

La demencia por cuerpos de Lewy al igual que el resto de las demencias, acaba generando una discapacidad severa (pérdida completa de autonomía).

El grado de discapacidad y la mayor o menor rapidez con la que se produzca, depende de diferentes factores. Podemos retrasar la discapacidad actuando sobre algunos de ellos:

  • Fármacos. Existen medicinas para diferentes problemas (incontinencia urinaria, enfermedades cardiológicas…) que pueden agravar los déficits cognitivos y provocar estados de confusión. Lo mismo sucede con los “fármacos tranquilizantes”, que pueden ocasionar alteraciones de la marcha, caídas, mayores dificultades en el autocuidado… o empeoramiento de los síntomas cognitivos. De ahí la importancia de seleccionar qué fármacos son adecuados para cada persona.
  • Actividades. Cuantas más actividades realice el paciente por sí mismo (con supervisión o ayuda si lo necesita), más tiempo tardará la persona en perder la habilidad para desarrollarla. En fases más avanzadas de la enfermedad, las personas con demencia necesitan realizar actividades que trabajen las capacidades que todavía poseen. Esto se lleva a cabo en lugares como los centros de día.
  • Movilidad. Estimular la marcha y realizar ejercicio físico adaptado a las capacidades del paciente, es clave en la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. La falta de movilidad genera muchas complicaciones físicas (úlceras, rigidez articular, incontinencia…) y es una de las principales causas de sobrecarga de cuidados en la familia. Una persona con demencia no tiene por qué dejar de caminar.
  • Caídas. Es importante realizar actividades de prevención de caídas (ajuste de productos de apoyo, ejercicio físico, ajuste de medicinas…), tanto en pacientes que han tenido caídas como en los no caedores. Las caídas son fuente de discapacidad temprana en pacientes con y sin demencia.
  • Otras enfermedades: artrosis, fracturas óseas, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal, asma/EPOC, ingresos hospitalarios… pueden empeorar la situación de personas con demencia, especialmente cuando aparece un “síndrome confusional”.
  • Déficits sensoriales (vista, oído). Pueden empeorar la evolución de la persona con demencia si no se corrigen adecuadamente. A la falta de comprensión del entorno que genera la propia enfermedad, se añade no escuchar (se aíslan, se asustan…) o no ver, aumentando los errores de interpretación. Además, dificultan la necesaria estimulación de capacidades cognitivas. Por ello es muy importante disponer de audífonos y gafas bien adaptados.
  • Entorno. Una casa bien adaptada (barras en los pasillos, elevador en el retrete…) puede facilitar que un paciente haga las actividades de manera autónoma (por ejemplo, ir al retrete solo).
  • Etapa de la enfermedad. Si bien no podemos curar la enfermedad, podemos poner tratamientos farmacológicos y no farmacológicos que mejoren o “amortigüen” los síntomas en cada etapa.

Diagnóstico

La evaluación médica para el estudio de las demencias debe contener los siguientes apartados:

  • Historia clínica. Entrevista con el paciente para conocer cuáles son los síntomas que padece y su evolución. Asimismo, es fundamental disponer de la opinión de un familiar (o persona del entorno del paciente) para consensuar la información y conocer la repercusión de los síntomas en su vida cotidiana. Son igualmente importantes los datos sobre los rasgos de personalidad previa y sus posibles cambios. La historia clínica debe incluir la realización de una valoración geriátrica integral (VGI) ampliada, así como el estudio de las enfermedades previas del paciente, medicaciones que toma o ha tomado y la presencia de antecedentes familiares de demencia.
  • Exploración física general y neurológica.
  • Análisis de sangre, para descartar otras causas de enfermedad que puedan ser potencialmente tratables y reversibles (déficit de vitaminas, alteración de función tiroidea etc.).
  • Estudio neuropsicológico: análisis de las distintas funciones cerebrales mediante la realización de test y pruebas específicas. Esta evaluación ayuda a diferenciar entre distintas enfermedades neurodegenerativas, sirve para realizar recomendaciones individualizadas y para hacer un adecuado seguimiento de la evolución de la enfermedad.
  • Realización de prueba de imagen cerebral como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). Permiten descartar otras causas de enfermedad y analizar el patrón de atrofia cerebral estructural existente. Existen otras pruebas de imagen más complejas, como la tomografía por emisión de positrones (PET), en las que podemos observar regiones del cerebro afectadas con un metabolismo reducido.
  • Algunas pruebas complementarias como el estudio del sueño o de la inervación cardíaca, pueden resultar útiles, aunque no se realizan de manera rutinaria.

Tratamiento

Actualmente no existen tratamientos que curen la enfermedad o que consigan evitar su aparición. Pese a ello, la detección temprana de los síntomas y la realización de un diagnóstico precoz puede ayudar a retrasar la discapacidad, experimentando una mejor evolución.

Disponemos de un grupo de fármacos denominados inhibidores de la acetilcolinesterasa (rivastigmina, donepezilo, galantamina), que se emplean también en la enfermedad de Alzheimer, y que pueden mejorar algunas de las funciones cognitivas durante un determinado tiempo. Los beneficios suelen ser ligeros o moderados, incluso pueden no apreciarse en todos los pacientes. La decisión de iniciar o no dichos tratamientos debe ser individualizada.

Los fármacos dopaminérgicos habitualmente empleados en la enfermedad de Parkinson, pueden ayudar a controlar algunos de los síntomas motores como la rigidez, la lentitud de movimientos o el trastorno de la marcha.

A lo largo de la evolución de la enfermedad se pueden emplear diferentes fármacos (antidepresivos, neurolépticos, antiepilépticos, hipnóticos…) como tratamiento complementario en los trastornos de conducta, aunque la base de su abordaje es el manejo conductual y la realización de actividades estructuradas. Hay que tener en cuenta que estos pacientes típicamente presentan una mala tolerancia a los neurolépticos y su uso es muy restringido.

Existen múltiples terapias en las que se llevan a cabo programas de actividades estructuradas con fines terapéuticos. Su objetivo es conseguir la máxima independencia y calidad de vida de la persona mediante la ocupación, previniendo el deterioro funcional y las alteraciones de conducta.

  • Terapias funcionales: gerontogimnasia, psicomotricidad, rehabilitación funcional, entrenamiento en actividades básicas de la vida diaria…
  • Terapias cognitivas: estimulación y rehabilitación cognitiva, terapia del lenguaje, orientación a la realidad…
  • Terapias psicoafectivas: terapias de reminiscencias, musicoterapia…
  • Terapias socializadoras: ludoterapia, grupo de comunicación, actividades con música, arteterapia, jardín terapéutico…

También resulta imprescindible informar a las familias y cuidadores sobre la enfermedad, formar en el abordaje funcional y las estrategias de manejo conductual, así como orientar sobre los recursos sociales disponibles para prevenir su sobrecarga y mejorar el entorno familiar.

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