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Demencia Fronto Temporal

Enfermedades y tratamientos
La demencia frontotemporal se caracteriza por alteraciones en la conducta y trastornos del lenguaje.
El diagnóstico precoz es la clave para una mejor evolución.
Existen tratamientos farmacológicos y no farmacológicos (actividades, programas de intervención) que mejoran los síntomas, pero no curan la enfermedad.
Es fundamental que las actividades se centren en las capacidades que el paciente mantiene y no en los déficits.
El objetivo de todos los tratamientos es mejorar la calidad de vida del paciente y mantener su autonomía el mayor tiempo posible. En todas las fases de la enfermedad podemos «hacer algo».

La demencia fronto temporal es una enfermedad neurodegenerativa. En ésta y otras enfermedades del cerebro llamadas “neurodegenerativas” se produce una muerte progresiva, continua, de las neuronas (células cerebrales). En la demencia frontotemporal la “degeneración” o “muerte de neuronas” afecta predominantemente a los lóbulos frontales y temporales del cerebro, áreas cerebrales asociadas con la personalidad, el comportamiento y el lenguaje. Por ello esta enfermedad se caracteriza por la aparición de alteraciones en la conducta y el lenguaje. En función de los síntomas predominantes y la región más afectada, se pueden distinguir hasta tres variantes de esta demencia.

Frecuentemente el inicio de los síntomas es anterior a otros tipos de demencia y se sitúa en torno a los 60 años, aunque su desarrollo puede ocurrir a cualquier edad.

Causas

Se desconoce el motivo concreto por el que se desarrolla la enfermedad. Probablemente se deba a la suma de múltiples factores. Sabemos que la degeneración que sufre el cerebro está producida por el depósito anormal de proteínas (tau, TDP-43, FUS), que resultan tóxicas y desencadenan el daño y muerte de las neuronas.

La degeneración frontotemporal presenta un marcado componente genético y un porcentaje importante de pacientes pueden tener antecedentes familiares de enfermedad. Existen mutaciones y alteraciones genéticas que predisponen al desarrollo de la misma. Sin embargo, existen otros muchos casos en los que no se existen mutaciones genéticas ni hay un patrón de herencia. No se han detectado otros factores de riesgo que favorezcan el desarrollo de esta demencia.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad variarán en función de la región del cerebro que se vea más afectada.

Existen dos variantes que afectan más al lóbulo temporal y que se denominan afasias progresivas primarias (variantes no fluente y semántica). Se caracterizan por la aparición inicial de distintas alteraciones en el lenguaje entre las que destacan:

  • Dificultad para encontrar palabras y nombrar objetos.
  • Incapacidad para comprender el significado de palabras y frases.
  • Dificultad para articular las palabras (disartria), necesidad de realizar gran esfuerzo al hablar.
  • Discurso con errores gramaticales y cambio de unas sílabas por otras.
  • Errores en la construcción de frases.
  • Lenguaje escasamente informativo (hablan sin sustantivos, “sin nombrar las cosas”, con lo que es muy difícil entender lo que tratan de decir).

Existe una tercera variante que afecta predominantemente al lóbulo frontal y se denomina variante conductual. Es característico el cambio de personalidad y observar conductas extrañas en el paciente como, por ejemplo:

  • Comportamientos extraños, socialmente inapropiados o incluso vergonzosos.
  • Desinhibición sexual.
  • Conductas obsesivas y repetitivas.
  • Cambios en la alimentación. Ansiedad por la comida, apetencia por los dulces o introducción de materiales no comestibles en la boca (servilletas, ceniza, tierra…).
  • Apatía y falta de empatía, se vuelven emocionalmente indiferentes.
  • Pérdida de motivación.
  • Descuido de la higiene personal.

Conforme avanza la enfermedad y la muerte de las neuronas se extiende a otras regiones, es frecuente que vayan apareciendo nuevas alteraciones como problemas de movilidad.
En algunos casos, este tipo de demencia puede asociar síntomas motores similares a los de la enfermedad de Parkinson como rigidez, lentitud de movimientos, debilidad o atrofia muscular.

Consecuencias

La demencia fronto-temporal al igual que el resto de las demencias, acaba generando una discapacidad severa (pérdida completa de autonomía).

El grado de discapacidad y la mayor o menor rapidez con la que se produce, depende de diferentes factores. Podemos retrasar la discapacidad actuando sobre algunos de ellos:

  • Fármacos. Existen medicinas para diferentes problemas (incontinencia urinaria, enfermedades cardiológicas…) que pueden agravar los déficits cognitivos y provocar estados de confusión. Lo mismo sucede con los “fármacos tranquilizantes”, que pueden ocasionar alteraciones de la marcha, caídas, mayores dificultades en el autocuidado… o empeoramiento de los síntomas cognitivos. De ahí la importancia de seleccionar qué fármacos son adecuados para cada persona.
  • Actividades. Cuantas más actividades realice el paciente por sí mismo (con supervisión o ayuda si lo necesita), más tiempo tardará en perder la habilidad para desarrollarlas. En fases más avanzadas de la enfermedad, las personas con demencia necesitan realizar actividades que trabajen las capacidades que todavía poseen. Esto se lleva a cabo en lugares como los centros de día.
  • Movilidad. Estimular la marcha y realizar ejercicio físico adaptado a las capacidades del paciente, es clave en la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores. La falta de movilidad genera muchas complicaciones físicas (úlceras, rigidez articular, incontinencia…) y es una de las principales causas de sobrecarga de cuidados en la familia. Una persona con demencia no tiene por qué dejar de caminar.
  • Caídas. Es importante realizar actividades de prevención de caídas (ajuste de productos de apoyo, ejercicio físico, ajuste de medicinas…), tanto en pacientes que han tenido caídas como en los no caedores. Las caídas son fuente de discapacidad temprana en pacientes con y sin demencia.
  • Otras enfermedades: artrosis, fracturas óseas, insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal, asma/EPOC, ingresos hospitalarios… pueden empeorar la situación de personas con demencia, especialmente cuando aparece un “síndrome confusional”.
  • Déficits sensoriales (vista, oído). Pueden empeorar la evolución de la persona con demencia si no se corrigen adecuadamente. A la falta de comprensión del entorno que genera la propia enfermedad, se añade no escuchar o no ver (se aíslan, se asustan…), aumentando los errores de interpretación. Además, dificultan la necesaria estimulación de capacidades cognitivas. Por ello es muy importante disponer de audífonos y gafas bien adaptados.
  • Entorno. Una casa bien adaptada (barras en los pasillos, elevador en el retrete…) puede facilitar que un paciente haga las actividades de manera autónoma (por ejemplo, ir al retrete solo).
  • Etapa de la enfermedad. Si bien no podemos curar la enfermedad, podemos poner tratamientos farmacológicos y no farmacológicos que mejoren o “amortigüen” los síntomas en cada etapa.

Otra consecuencia de la enfermedad es la aparición de la dificultad para tragar (disfagia) que ocasiona desnutrición, atragantamientos e infecciones respiratorias de repetición. Existen medidas compensatorias, sencillas, para facilitar la alimentación de personas con disfagia. Esta complicación no se presenta en todos los pacientes.

Diagnóstico

La evaluación médica para el estudio de las demencias debe contener los siguientes apartados:

  • Historia clínica. Entrevista con el paciente para conocer cuáles son los síntomas que padece y su evolución. Asimismo, es fundamental disponer de la opinión de un familiar (o persona del entorno del paciente) para consensuar la información y conocer la repercusión de los síntomas en su vida cotidiana. Son igualmente importantes los datos sobre los rasgos de personalidad previa y sus posibles cambios. La historia clínica debe incluir la realización de una valoración geriátrica integral (VGI) ampliada, así como el estudio de las enfermedades previas del paciente, medicaciones que toma o ha tomado y la presencia de antecedentes familiares de demencia.
  • Exploración física general y neurológica.
  • Análisis de sangre, para descartar otras causas de enfermedad que puedan ser potencialmente tratables y reversibles (déficit de vitaminas, alteración de función tiroidea etc.).
  • Estudio neuropsicológico: análisis de las distintas funciones cerebrales mediante la realización de test y pruebas específicas. Esta evaluación ayuda a diferenciar entre distintas enfermedades neurodegenerativas, sirve para realizar recomendaciones individualizadas y para hacer un adecuado seguimiento de la evolución de la enfermedad.
  • Realización de prueba de imagen cerebral como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM). Permiten descartar otras causas de enfermedad y analizar el patrón de atrofia cerebral estructural existente. Existen otras pruebas de imagen más complejas, como la tomografía por emisión de positrones (PET), en las que podemos observar regiones del cerebro afectadas con un metabolismo reducido.

Tratamiento

Actualmente no existen tratamientos que curen la enfermedad o que consigan evitar su aparición. Pese a ello, la detección temprana de los síntomas y la realización de un diagnóstico precoz puede ayudar a retrasar la discapacidad, experimentando una mejor evolución.

A lo largo de la evolución de la enfermedad se pueden emplear diferentes fármacos (antidepresivos, neurolépticos, antiepilépticos, hipnóticos…) como tratamiento complementario en los trastornos de conducta, aunque la base de su abordaje es el manejo conductual y la realización de actividades estructuradas.

En la actualidad no se concibe un tratamiento farmacológico sin un “tratamiento no farmacológico”. Estos tratamientos “no farmacológicos” son aplicados por diferentes profesionales: neuropsicólogo, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, logopeda…

Existen múltiples terapias en las que se llevan a cabo programas de actividades estructuradas con fines terapéuticos. Su objetivo es conseguir la máxima independencia y calidad de vida de la persona mediante la ocupación, previniendo el deterioro funcional y las alteraciones de conducta.

  • Terapias funcionales: gerontogimnasia, psicomotricidad, rehabilitación funcional, entrenamiento en actividades básicas de la vida diaria…
  • Terapias cognitivas: estimulación y rehabilitación cognitiva, terapia del lenguaje, orientación a la realidad…
  • Terapias psicoafectivas: terapias de reminiscencias, musicoterapia…
  • Terapias socializadoras: ludoterapia, grupo de comunicación, actividades con música, arteterapia, jardín terapéutico…

También resulta imprescindible informar a las familias y cuidadores sobre la enfermedad, formar en el abordaje funcional y las estrategias de manejo conductual, así como orientar sobre los recursos sociales disponibles para prevenir su sobrecarga y mejorar el entorno familiar.

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